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Enfermedad de paget

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La condición es relativamente rara. [1] Generalmente ocurre en pacientes más jóvenes, más a menudo en hombres que en mujeres. El síndrome también se conoció como "trombosis del esfuerzo" en la década de 1960 [2], cuando se descubrió la conexión de este síndrome con la actividad física activa, [3] aunque la condición puede ocurrir espontáneamente. También ocurre cuando hay costillas en el cuello. Puede desarrollar una complicación en forma de síndrome de salida del tórax.

Los síntomas pueden incluir dolor repentino, calor, enrojecimiento, color azul e hinchazón en el área del hombro. Tales manifestaciones indican la necesidad de un tratamiento temprano, ya que pueden conducir a embolias pulmonares.

El tratamiento tradicional de la trombosis es similar al tratamiento de la trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores e incluye el uso de anticoagulantes: heparina (generalmente de bajo peso molecular) con la transición a la warfarina. En los últimos años, los nuevos anticoagulantes orales (rivaroxaban [4], dabigatrán, edoxabán) se han utilizado cada vez más. En las condiciones modernas, se prefiere la trombólisis inducida por catéter en pacientes jóvenes. El método consiste en administrar el medicamento (uroquinasa) a través de un tubo especial (catéter) directamente en el trombo. La trombólisis, en contraste con el tratamiento conservador, le permite despejar completamente la luz de las venas de las masas trombóticas y restaurar la función de la extremidad.

El síndrome lleva el nombre de James Paget [5], quien primero sugirió la trombosis venosa, causando dolor e hinchazón de las extremidades superiores, [6] y Leopold von Schroetter, quien luego relacionó el síndrome clínico con la trombosis venosa subclavia y axilar. [7]

Enfermedad de Paget de los huesos.

En 1877, J. Pedzhet publicó un artículo sobre 5 pacientes que observó. Cada uno de ellos tenía una lesión específica del esqueleto, principalmente el cráneo y los huesos tubulares largos de las extremidades inferiores, que se acompañaba de un engrosamiento del tejido óseo, su deformación y su ablandamiento. Llamó al patólogo esta enfermedad una osteítis deformante, ya que sugería una etiología inflamatoria del daño óseo, que se refutó solo en los años 20 del siglo pasado, y la enfermedad en sí se llamó enfermedad de Paget.

De acuerdo con los conceptos modernos, la enfermedad ósea de Pedzhet es una enfermedad crónica y adquirida del tejido óseo causada por un remodelado (reabsorción y formación) de los huesos.

La patología más comúnmente diagnosticada en personas de 55 a 60 años. La presencia de la enfermedad a una edad temprana es muy rara.

La esencia de la patología.

El mecanismo de la enfermedad es el siguiente. Bajo la influencia de factores causales, la función de los osteoclastos del tejido óseo se interrumpe, cuya tarea es destruir el esqueleto para que otras células (osteoblastos) puedan formar un tejido óseo "nuevo".

¡Es importante saberlo! El esqueleto humano no es en absoluto una formación estática. Todos los días, el tejido óseo se destruye y se reemplaza con material nuevo y más duradero. Esto se logra gracias al trabajo coordinado de osteoblastos y osteoclastos.

Con la activación excesiva de los osteoclastos y el aumento de la reabsorción del tejido óseo, el cuerpo reacciona con un aumento compensatorio en la formación de materia nueva. Pero, desafortunadamente, es inadecuado: las fibras de colágeno en un hueso de este tipo están dispuestas de manera desordenada, lo que se acompaña de la formación de tejido óseo grueso, fibroso grueso y no compacto. Tal estructura de mosaico del esqueleto está acompañada por sus deformaciones locales, su ablandamiento y su mayor fragilidad.

Un rasgo característico de la enfermedad es la localidad del proceso patológico. Como regla general, cualquier hueso está afectado (la mayoría de las veces son las vértebras lumbares, los huesos planos del cráneo, la pelvis y los huesos tubulares largos de las extremidades inferiores), pero varias secciones esqueléticas pueden verse afectadas al mismo tiempo. Las articulaciones en esta patología, por regla general, no sufren.

Causas y factores de riesgo.

Desafortunadamente, hasta la fecha, no se ha encontrado la causa exacta de la osteítis deformante, pero se están considerando dos teorías: infección viral lenta y predisposición genética.

Los estudios en los últimos años nos han permitido detectar "rastros" de paramixovirus (sarampión, virus de PC, virus de la peste del perro) en los focos pedzhetovskiy de remodelación ósea.

La presencia de osteitis deformante en parientes cercanos habla a favor de la teoría genética de la enfermedad. Los cambios en los huesos de los familiares de los enfermos se encuentran en el 40% de los casos. Los estudios genéticos, desafortunadamente, no han dado resultados. Los investigadores sugieren que la patología es heterogénea, o hay un lugar genético responsable de la patología de este tipo de tejido óseo, que aún no se ha descubierto.

Clasificación

En la práctica, los expertos distinguen 4 variantes de la enfermedad de Paget:

  1. Enfermedad de Pedzhet en niños.
  2. Opciones de patología activa en jóvenes.
  3. La forma típica de la enfermedad en personas mayores. En este caso, es costumbre distinguir la forma monosormal (la derrota de un solo hueso) y la poliosa (lesiones patológicas en varios huesos). También entre estas formas, se distinguen variantes activas y de flujo lento.
  4. Lesiones Ozlokachestvlenie pedzhetovskogo. En algunos casos, existe el desarrollo de tumores malignos en el fondo del daño óseo pedzhetovskogo. El sarcoma osteogénico más frecuente, el fibrosarcoma y el tumor de células gigantes.

Síntomas y diagnostico

Los síntomas de la enfermedad son muy diversos y dependen de la etapa del proceso patológico, el número, la ubicación y el tamaño de las lesiones, la actividad de la enfermedad y la presencia de complicaciones.

Es costumbre distinguir 3 etapas de osteítis deformante:

  • Inicial (etapa de la pérdida ósea).
  • Intermedio (etapa de consolidación de las áreas afectadas).
  • Estabilización (reorganización de fibra gruesa del tejido óseo).

Como regla general, en la etapa inicial, no hay síntomas de la enfermedad de Paget, lo que conduce a un diagnóstico tardío de la patología, y en algunos casos la enfermedad permanece sin ser reconocida en una etapa tardía, ya que la mayoría de los pacientes ancianos experimentan síntomas de osteitis deformante como un proceso de envejecimiento y desvanecimiento.

En aproximadamente el 25% de los casos, la patología tiene un curso asintomático y se detecta de forma bastante accidental mediante el examen de rayos X en otra ocasión o al buscar las causas de un aumento en el nivel de fosfatasa alcalina en la sangre. En otros casos, la enfermedad va acompañada de ciertos signos.

Los primeros síntomas de la enfermedad de Paget que llevan al paciente a un médico son el síndrome de dolor y la deformidad de la parte afectada del esqueleto. El dolor usualmente ocurre durante el esfuerzo físico en el sitio de la lesión ósea. En algunos casos, el síndrome de dolor es constante, se caracteriza por un carácter doloroso.

La deformación del esqueleto, como regla, es típica. Se caracteriza por un engrosamiento de la zona afectada de la extremidad. Para las piernas es muy típica la deformidad sable-varo. En caso de daño a los huesos del cráneo, su arco se vuelve montañoso, aumenta gradualmente. Si la columna vertebral está afectada, a menudo se forma la cifosis patológica, la cifoescoliosis.

Muy a menudo, los pacientes desarrollan trastornos neurológicos, especialmente en las lesiones de los huesos del cráneo y la columna vertebral. También se caracteriza por fracturas patológicas de las extremidades inferiores y fracturas por compresión de las vértebras afectadas.

El diagnóstico se realiza sobre la base de las quejas del paciente, los signos clínicos típicos y los datos de rayos X. Un criterio adicional es el aumento de la enzima fosfatasa alcalina en la sangre. Para aclarar la localización y el número de focos pedzhetovskikh realizar escintigrafía del esqueleto.

En los últimos 20 años, se han producido enormes cambios en el tratamiento de la osteitis deformante. Además de la terapia sintomática, ahora hay medicamentos que pueden influir en el curso de la enfermedad y retardar su progresión.

La terapia de patología no siempre es necesaria. Las indicaciones para su nombramiento son:

  • dolor severo
  • forma poliosal
  • forma de monosupple en caso de un pronóstico desfavorable, por ejemplo, la ubicación del reordenamiento óseo cerca de las articulaciones grandes (cadera, rodilla), daño en el cráneo, riesgo de trastornos neurológicos, alta actividad del proceso,
  • En caso de un alto riesgo de desarrollar una fractura patológica.

Desafortunadamente, si hay complicaciones de la enfermedad (deformidad, fracturas, pellizcos de nervios, médula espinal, estructuras del cráneo), esta terapia no será efectiva. Si el tamaño de las lesiones es pequeño, no hay riesgo de desarrollar deformidad, fracturas, patología neurológica, la actividad del proceso es baja, entonces los médicos usan tácticas de espera.

La terapia antirresortiva (previene la destrucción del tejido óseo) incluye el uso de bifosfonatos (etidronato, clodronato, tiludronato, pamidronato, alendronato, residronato), preparaciones de calcitonina y plicamicina.

El tratamiento sintomático incluye tomar analgésicos y medicamentos antiinflamatorios no esteroides.

A partir de terapias no farmacológicas, se utilizan ortesis especiales y corsés.

En casos graves, se recurre al tratamiento quirúrgico de las deformidades, fracturas, complicaciones neurológicas y desarrollo de tumores malignos.

Pedzheta cáncer pezón

El cáncer de Paget es una forma similar a un eccema de una lesión maligna de la glándula mamaria en la región del complejo pezón-areolar. Ocurre en el 5% de los cánceres de mama en pacientes de 50 a 60 años. Por primera vez, la enfermedad fue descrita por J. Pedget en 1874.

Esta forma de lesiones malignas de la mama se encuentra no solo en las mujeres sino también en los hombres. En este último caso, tiene un curso más agresivo. Hay formas extramamarias de cáncer de Paget. Se pueden localizar en aquellas partes del cuerpo donde están presentes las glándulas sudoríparas apocrinas (vulva, perineo, pene, escroto).

Desafortunadamente, la etiología de este tipo de tumor de mama maligno, como la mayoría de los otros, sigue siendo desconocida.

Métodos de tratamiento y pronóstico.

En el caso de diagnóstico de este tipo de tumor, el paciente es sometido a cirugía. Dependiendo de la etapa del oncoprocess, se realiza una mastectomía simple o una extendida.

Tratamiento complejo obligatorio prescrito, que incluye, además de la extracción del seno, quimioterapia, radiación, terapia hormonal.

El pronóstico depende de la puntualidad de la detección de la patología. Por sí mismo, el tumor se considera muy agresivo, e incluso después de realizar una operación radical existe un riesgo muy alto de recurrencia. La esperanza de vida promedio en pacientes con esta patología es de solo 3 años.

Síndrome de Paget-Shretter

Esta condición patológica también se conoce como esfuerzo de trombosis. Consiste en el desarrollo de trombosis aguda de los vasos venosos profundos del hombro, por regla general, en las venas subclavias y axilares.

Esta enfermedad es bastante rara. Generalmente se desarrolla en personas de edad temprana, más a menudo en hombres. La mano derecha sufre 2 veces más a menudo que la izquierda.

La mayoría de los investigadores asocian el desarrollo de la trombosis de la vena subclavia con un traumatismo o una tensión física del brazo.

El síntoma principal y más temprano del síndrome es la hinchazón de la extremidad superior y, en algunos casos, la totalidad de la mitad superior del tórax. Los pacientes se quejan de una sensación de plenitud en la mano, debilidad, fatiga. La piel de la extremidad afectada adquiere un tinte azulado. Todos los pacientes desarrollan síndrome de dolor. El dolor, por regla general, tiene un carácter aburrido. Más que nada, el dolor es intenso en el momento de la trombosis, con el tiempo disminuye ligeramente, pero vuelve con movimientos activos o pasivos. Además, los pacientes tienen una red venosa bien marcada del brazo afectado y la parte superior del torso.

La etapa aguda del síndrome dura hasta 3 semanas. Además, todos los síntomas desaparecen, pero pueden reaparecer, por ejemplo, después del trabajo físico con la participación de los miembros superiores.

El diagnóstico se realiza sobre la base de un cuadro clínico típico y una flebografía (examen de rayos X de las venas profundas del hombro con la introducción de un agente de contraste en el lumen del vaso). En el caso del síndrome de Paget-Schretter, hay una falta de contraste en la vena subclavia o axilar junto con la expansión de la red venosa colateral de los vasos sanguíneos.

Todos los pacientes en la fase aguda del síndrome son hospitalizados. Al brazo lesionado se le da una posición exaltada y se le prescribe un tratamiento farmacológico completo, que incluye anticoagulantes, agentes antiplaquetarios, agentes fibrinolíticos. En casos graves, está indicado el tratamiento quirúrgico: trombectomía con posterior plastia de la vena subclavia.

El pronóstico para los pacientes con este síndrome es favorable. Las complicaciones graves, como la gangrena de la extremidad o el tromboembolismo pulmonar, ocurren en casos aislados.

Cáncer de mama eccematoide

Esta rara enfermedad de la glándula mamaria se encuentra tanto en mujeres como en hombres.

Por primera vez, el cuadro patológico del desarrollo de la patología oncológica del pezón fue descrito hace casi 200 años por el famoso patólogo británico D. Pedget. Además de la descripción, Pedzhet, en sus escritos, enfatizó que la derrota de la región esquelético-alveolar durante el año lleva al cáncer de mama. La enfermedad puede desarrollarse no solo en el área del pezón, sino también en aquellas áreas donde se localizan los conductos glandulares apocrinos (el pene, el perineo).

La ciencia médica aún no ha establecido la razón exacta para el desarrollo de esta patología. Pero hay dos direcciones teóricas:

  1. Epidemotrópico. Un cierto número de células atípicas migran a lo largo de los conductos de la glándula mamaria hacia el pezón. Luego se implantaron y expandieron. La práctica demuestra que casi siempre la enfermedad de Paget va de la mano con el cáncer de mama intraductal.
  2. Transformando Se argumenta que un tumor aparece cuando las células epiteliales sanas de la areola o el pezón de la mama simplemente se regeneran, y este proceso no está asociado con ninguna otra cosa.

La patología mamaria maligna se manifiesta en tres formas:

  1. Psoriática - pápulas de color rosa pálido con escamas secas.
  2. Eccematoide en forma aguda: erupción de grano fino con llagas y pezón húmedo del tórax.
  3. Eccematoide en forma crónica: cortezas secas, bajo las cuales hay áreas húmedas.

Los síntomas de la enfermedad mamaria se manifiestan inespecíficos. En la etapa inicial, el proceso pasa desapercibido. Luego aparecen los síntomas de los precursores: en la piel del pecho, en la zona del jugo, ligeramente enrojecida y en escamas. El pezón y el pezón están cubiertos de irritación.

Después de la lubricación con pomadas con corticosteroides desaparecen la irritación y el peeling.

Después de un tiempo, los síntomas aumentan. Hay un fuerte picor con sensación de ardor que comienza a aparecer. Las quemaduras de la piel del seno, el hormigueo y los contenidos serosos y hemorrágicos comienzan a sobresalir del pezón. La forma del pezón cambia: puede retraerse hacia adentro o compactarse y convexa.

Además, el proceso maligno progresa y aparecen infiltrados, cubiertos de llagas, costras o erosiones.

Bajo las costras secas, se encuentra un área húmeda y húmeda en el pezón del seno.

La formación de conos y sellos: el médico descubre estos síntomas durante el examen y la palpación. El área afectada del seno con un contorno claro, que está ligeramente elevado sobre la superficie. Síntomas adicionales: aumento de los ganglios linfáticos axilares, secreción de contenidos con sangre del pezón del seno.

Diagnóstico de la enfermedad pedzhet y tácticas médicas.

El diagnóstico de la enfermedad de Paget comienza con un examen médico de la glándula mamaria y la mamografía. Como resultado del examen mamográfico, se determina el tamaño y la ubicación del tumor. El estudio de la mama se realiza en su totalidad en todas las proyecciones, ya que la enfermedad de Paget se puede combinar con otros nódulos tumorales de otras estructuras. En el plan de la encuesta primaria con datos negativos en mamografía, ecografía mamaria, se asignan imágenes de resonancia magnética. Para aclarar el diagnóstico, se toma una biopsia, raspando el área afectada.

El tratamiento adicional de la enfermedad de Pedet depende de la etapa del proceso oncológico.

El método más común por el cual se trata la enfermedad de Paget es la cirugía. Durante la cirugía, el cirujano extirpa el seno junto con los ganglios linfáticos axilares (mastectomía radical). Después de la mamoplastia reconstructiva se realiza. Después de la cirugía, se prescribe un curso de quimioterapia y terapia hormonal, que ayuda a prevenir las recaídas con metástasis.

El pronóstico para la recuperación depende directamente de la etapa en que se encuentre la enfermedad de Paget y de su agresividad biológica, datos de edad, daño a los ganglios linfáticos, grado de malignidad. La esperanza media de vida es de unos tres años. Con metástasis e infiltrados, se reduce a un año.

La enfermedad de Pedzhet es difícil de detectar en las etapas iniciales. Por lo tanto, es importante asistir regularmente a un especialista en senos y ser examinado. Esto le dará la oportunidad de mejorar el pronóstico.

Esfuerzo de trombosis

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Enfermedad de Paget: el síndrome de Schretter a menudo se desarrolla en hombres jóvenes físicamente bien desarrollados.

Las primeras manifestaciones del síndrome de Péjdet-Schrötter coinciden con una carga muscular excesiva en las extremidades superiores. La tensión es fuerte, habitual y estereotipada, que proviene del músculo, daña la vena subclavia, rompe la pared vascular. Esto conduce al desarrollo de engrosamiento, espasmos o trombosis. El síndrome de Pedeta-Shretter afecta principalmente a levantadores de pesas, luchadores de brazos y atletas.

El primer y más importante síntoma de la enfermedad de Pieddet-Schrötter es la inflamación del brazo. En un día, se extiende desde la región subclavia hasta las puntas de los dedos. El edema es tan intenso que no hay rastro cuando se presiona. El siguiente síntoma de la enfermedad de Pieddet-Schretter es la cianosis intensa de la piel de la extremidad. La persona enferma se queja de un fuerte dolor arqueado. Migra y cubre diferentes partes de la mano, el antebrazo, el hombro y el área de la clavícula.

Después de un ataque doloroso, el dolor se intensifica solo con un cambio en la posición de la mano o durante el ejercicio físico. En la superficie de la piel, las colaterales venosas subcutáneas son visibles. Las venas en el antebrazo y en el lugar de la curva del codo están dilatadas y tensas. Después de 3 semanas, el período agudo del síndrome de Paget-Shretter disminuye y el deterioro del bienestar ocurre durante el esfuerzo físico.

El diagnóstico del síndrome de Paget-Schrötter se establece mediante manifestaciones clínicas objetivas y durante el estudio radiopaco (flebografía).

Enfermo acostado obligatorio hospitalizitsii. La extremidad afectada se fija y se le da una posición exaltada. Las medidas terapéuticas del síndrome de Paget-Schrötter están en manos de fármacos antitrombóticos, agentes antiplaquetarios y agentes fibrinolíticos.

Para mejorar el flujo venoso, prescribir un curso de fisioterapia. En casos graves de enfermedad de Paget-Schretter, está indicada la cirugía. El cirujano realiza una trombectomía con plastia venosa posterior. El pronóstico es favorable.

Enfermedad ósea

La enfermedad ósea de Padet es una patología deformante de los huesos. Paget describió por primera vez esta enfermedad y en su trabajo demostró que la causa de su desarrollo es una inflamación crónica de naturaleza viral. La enfermedad es de naturaleza familiar y más a menudo en hombres de mediana edad. Afecta el tejido óseo de las piernas, cráneo, parte superior del torso. Los huesos se debilitan, comienzan a doblarse y se colapsan gradualmente. Malestar doloroso dolor. El cráneo se deforma y la audición se reduce en la víctima debido a la compresión de los nervios auditivos. Las extremidades inferiores adquieren forma de X o forma de rueda.

El diagnóstico se realiza sobre la base de un examen físico y se confirma radiográficamente. En la radiografía se observan focos de osteoporosis, alternando con focos de focas. La caja del cráneo se engrosa 2 veces más de lo normal. Vértebras deformadas y aplanadas. El curso de tratamiento de la enfermedad es prescrito por un traumatólogo ortopédico. Como regla general, el médico prescribe la administración de tirocalcitonina durante un mes con un curso repetido en seis meses. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, un curso de vitamina D y suplementos de calcio se prescriben para el dolor. Con el diagnóstico de la enfermedad ósea de Pedzhet, el paciente se encuentra bajo control médico regular con visitas periódicas al médico y al examen. Esto ayuda a reducir el riesgo de complicaciones peligrosas y recaídas.

Causas de la enfermedad de Paget

La enfermedad ósea de Paget, generalmente ocurre en personas mayores de 40 años y progresa con la edad. Aún no se han establecido los motivos exactos, sin embargo, se presentan las siguientes opciones en medicina:

  • violación del metabolismo del fósforo-calcio,
  • enfermedades virales,
  • herencia

Una combinación de varias razones. En este caso, se producen procesos distróficos, como resultado, se altera la nutrición del tejido óseo y se suspende su renovación. Los huesos se ablandan y pierden la capacidad de soportar la carga habitual.

Los médicos distinguen dos formas de esta enfermedad:

  1. Monoossal: derrota solo un hueso.
  2. Polyoesal - derrota a varios huesos.

Procesos de cambio óseo.

Los huesos separados están expuestos a la enfermedad de Paget, no se ha encontrado un solo caso de lesión generalizada. Los cambios en los huesos ocurren constantemente, y no depende de las cargas. La enfermedad tiene tres fases, que dependen de si el proceso prevalece: reabsorción (osteólisis) o reconstrucción ósea (osteogénesis):

  1. Osteolítico. Se disuelven muchos huesos, se forman hoyos huecos,
  2. Activo Combina dos procesos: se forman hoyos huecos y, al mismo tiempo, el hueso crece. Adquiere una forma celular desigual,
  3. Inactivo El tejido óseo es reemplazado por el conectivo (osteosclerosis).

Los cambios son graves: los huesos tubulares están doblados, las superficies se vuelven ásperas. Más huesos se vuelven más gruesos, pero su peso, por el contrario, disminuye. Con la derrota del cráneo, se espesa de tres a cinco centímetros, se produce una deformación de la cabeza. Si la columna vertebral se ve afectada, entonces las vértebras crecen y se aplanan, como resultado, se forma la curvatura de la columna vertebral.

Síntomas de la enfermedad de Paget

Los primeros síntomas incluyen:

  • Lesión ósea en el área cercana a las articulaciones, la articulación está involucrada en la enfermedad,
  • Dolor constante, que solo se vuelve más fuerte después de descansar.
  • Rigidez, movilidad reducida,
  • Fracturas frecuentes incluso por un efecto débil en el hueso,
  • Curvatura de los pies,
  • Stoop, dolor de espalda,
  • Se puede sentir el engrosamiento o irregularidades,
  • Cambios en la forma de la cabeza
  • Neuritis, compresión de los nervios entre las vértebras cervicales,
  • Pérdida parcial o completa de la audición y / o la visión en caso de problemas con los huesos del cráneo.

Diagnóstico de la enfermedad de Paget

Cuando se sospecha la enfermedad de Paget, el paciente debe someterse a un análisis de sangre de laboratorio, que debe determinar el nivel de calcio, magnesio, fosfatasa alcalina y fósforo. Por lo tanto, puede determinar el grado de proceso distrófico que ocurre en el área afectada.

También se asignará una radiografía, que mostrará los cambios que se han producido: la aparición de la celularidad, el área de reabsorción. Los rayos X deben repetirse periódicamente para que el proceso pueda ser monitoreado y monitoreado. Adicionalmente, se puede prescribir la gammagrafía ósea.

Tratamiento de la enfermedad de Paget

Los ortopedistas se dedican al tratamiento de esta enfermedad. Los principales tratamientos son medicamentos como bifosfonatos. Pueden ralentizar significativamente el proceso de reconstrucción del tejido óseo, pero la recepción de estos fondos debe ser bastante larga.

La enfermedad de Paget no se puede completar con el tratamiento, pero la progresión de la enfermedad se puede retrasar por años. Para hacer esto, debe someterse a un curso de tratamiento con una duración de aproximadamente seis meses y, si es necesario, debe repetirse. Pero los medicamentos tienen efectos secundarios, por lo que la dosis y la duración del curso solo pueden ser establecidas por un médico.

Para el dolor severo, se recetan medicamentos no esteroides, por ejemplo, ibuprofeno, paracetamol o diclofenaco. También se requiere vitamina D y calcio.

Posibles complicaciones

Las principales complicaciones que pueden surgir en el proceso de la enfermedad de Paget incluyen:

  • Fracturas patológicas que causan trastornos del movimiento.
  • discapacidad auditiva
  • Desarrollo del sarcoma.

Para prevenir o al menos hacer más lento el proceso de formación de una complicación, es necesario un tratamiento oportuno y un monitoreo constante por parte de un cirujano ortopédico.

Causas del cáncer de Paget

Las causas exactas del cáncer de Paget son actualmente desconocidas, pero existen varias teorías sobre esto:

  1. La teoría epidermotrópica dice que cuando se diagnostica cáncer de mama, las células de Pedzhet pueden migrar a través de los conductos, penetrar en los pezones y comenzar a implantarse y crecer. Esta teoría se basó en el hecho de que el cáncer de Paget en casi el 95% va junto con otras formas de cáncer de mama. Y la combinación más frecuente es con carcinoma intraductal.
  2. Teoría transformadora. Aquí se está avanzando la idea de que el cáncer de Paget se desarrolla debido a la fuerte transformación de las células epiteliales en formas malignas.
  3. La predisposición familiar. Más a menudo, esta teoría es avanzada cuando el cáncer de Paget se encuentra en un hombre. Entre los factores que pueden provocar cáncer se encuentran las lesiones en los pezones y los efectos cancerígenos.

Síntomas del cáncer de Paget

Los síntomas iniciales no tienen una especificidad particular, por lo que el paciente no muestra preocupación y no tiene prisa por visitar al mamólogo. La enfermedad comienza a manifestarse con un ligero enrojecimiento, leve irritación de la piel del complejo pezón-areolar, descamación. Los síntomas pueden desaparecer periódicamente, pero eventualmente reaparecen.

En la siguiente etapa de la enfermedad, se pueden controlar los síntomas como ardor, picazón y hormigueo. La sensibilidad aumenta, existe la probabilidad de formación de secreción sero-hemorrágica y el pezón se vuelve más denso o comprimido. La progresión de los síntomas se acompaña de hiperemia, erosiones, aparición de costras y expresiones. Al retirar la corteza, se exponen las zonas húmedas y húmedas.

Los cambios eccematosos también pueden diseminarse a la piel alrededor del pezón y la areola. El área afectada se eleva ligeramente por encima de la piel clara y tiene contornos claros. En la palpación, en la mayoría de los casos, los ganglios linfáticos agrandados y las formaciones tumorales o nodulares son palpables. En las últimas etapas a menudo aparece un sangrado abundante.

Diagnóstico de cáncer de Paget

Los diagnósticos comienzan consulta con el mamólogo, examen general. Luego, la paciente debe someterse a una ecografía y una biopsia de mama, así como a una resonancia magnética y una mamografía.

Durante el examen, se detectan una serie de cambios: se palpan los cambios en la forma y el estado del pezón, las áreas alrededor y la palpación, los tumores y los ganglios linfáticos inflamados. Investigando el frotis, detectamos las células de Paget.

La calidad de la mamografía aumenta si hay nódulos tumorales. En los casos donde no hay ninguno, la sensibilidad de los diagnósticos de rayos X no es más del 50%. Al analizar la mamografía, el médico observa la forma del pezón, el grosor de la piel, la presencia de microcalcificaciones, la ubicación del tumor y su tamaño.

Por lo general, los cambios que no se pudieron detectar con la ayuda de la mamografía se pueden reconocer después de una ecografía. También ayuda a la ecografía, que determina la naturaleza de la angiogénesis y muestra el estado de los conductos. La RM ayuda a identificar cambios que aún no se han manifestado clínicamente. La biopsia permite establecer un diagnóstico histológico antes de la operación.

Tratamiento del cáncer de Paget.

Con una forma invasiva, así como con carcinoma intraductal, se debe realizar una mastectomía radical. Así, las glándulas mamarias, los músculos pectorales y los ganglios linfáticos se extirpan quirúrgicamente.

En las primeras etapas, la resección radical es suficiente, lo que incluye la extirpación del pezón y solo una parte de la glándula mamaria donde se encuentra el tumor. Después de eso se hace mamoplastia reconstructiva.

Complementando la cirugía, el paciente debe someterse a gamma, quimioterapia y terapia hormonal. El tratamiento sistémico se considera la mejor prevención de metástasis, así como la aparición de recaídas.

Debido al hecho de que reconocer el cáncer de Paget no siempre es posible a tiempo, el tratamiento puede demorarse por mucho tiempo. Si tomamos en cuenta que el crecimiento del tumor es bastante agresivo, entonces el pronóstico es muy difícil porque, a juzgar por las revisiones de los médicos, incluso después de una operación exitosa, existe un riesgo muy alto de recurrencia.

La esperanza de vida promedio de las personas con cáncer de Paget es de aproximadamente tres años, pero en presencia de metástasis, el período se reduce a un año.

La patogenia de la enfermedad y sus formas clínicas.

En el cáncer de Paget, las grandes glándulas sudoríparas y de la leche y sus conductos son siempre el objeto de un cáncer, por lo que la enfermedad puede desarrollarse no solo en el tórax, sino también en las axilas, en los genitales, alrededor del ano de hombres y mujeres. La enfermedad se detecta principalmente en ambos sexos mayores de 50 años. La edad promedio de los pacientes con este diagnóstico es de 68 años para los hombres y 61 años para las mujeres.

Entre los representantes de la fuerte mitad de la humanidad, el cáncer de Paget se distingue por un alto índice de flujo, agresividad y graves consecuencias. Esto se debe a que en los hombres, los músculos pectorales son pequeños, por lo que las células cancerosas infectan rápidamente el tejido muscular y luego penetran en los ganglios linfáticos, donde se metastatizan rápidamente y se diseminan por todo el cuerpo.

Las formas del cáncer de Pedzhet difieren en sus manifestaciones. La tabla refleja las principales formas clínicas de la enfermedad y sus manifestaciones.

En el 50% de los casos, hay lesiones en el pezón y su areola. En el 40% de la neoplasia nodal se detecta, que puede ser sondeada. En el 10% de la enfermedad de Paget se detecta por casualidad, después del estudio de secreción del pezón.

La causa exacta del desarrollo de la enfermedad de Paget aún no se ha establecido. Solo hay dos suposiciones que explican la aparición de este proceso patológico.

Desde el punto de vista de la epidermotropía, se cree que durante el desarrollo del cáncer de mama, las células tumorales, llamadas células de Paget, se localizan en las capas profundas de la glándula, entran a los conductos de la leche y se diseminan a través de ellos, llegando al pezón. Una vez en el tejido del pezón, comienzan a crecer activamente. Prueba de la teoría epidermotrópica es el hecho de que en el 95% de los casos, al detectar el cáncer de Paget, se encuentran simultáneamente en los pacientes otros tipos de tumores de mama. Las células tumorales, que se encuentran en los tejidos del pezón, están formadas por el epitelio de los conductos lácteos y tienen una naturaleza glandular.

De acuerdo con la teoría de la transformación, la causa del desarrollo del cáncer de Paget es la degeneración rápida de las células epiteliales del tejido del pezón y el círculo de la areola en malignos. Prueba de esta teoría son los casos de detección de cáncer de Paget sin el desarrollo de neoplasias malignas desde otra ubicación.

Los principales factores de riesgo para la aparición de la enfermedad de Paget son:

  • la presencia de un gran número de carcinógenos en el medio ambiente,
  • Lesión en el tórax y, en particular, en el pezón y la areola.
  • Tomar el sol en topless en solárium y bajo sol.
  • mala higiene de la piel de los senos,
  • Predisposición genética a esta enfermedad, especialmente en la línea masculina.

Sintomatologia

Los primeros síntomas del cáncer de Paget no causan ansiedad en el paciente, no son específicos ni alarmantes. Por lo tanto, casi nadie visita a un médico.

La aparición de la enfermedad se acompaña de un ligero enrojecimiento, irritación y descamación de la piel del pezón y la areola. Muchas personas asocian esto con una reacción alérgica a la ropa sintética, la piel seca y no ven nada inusual. Los síntomas desaparecen con bastante rapidez, lo que agrava aún más la situación. El paciente se calma sin ver ningún signo de la enfermedad, no consulta a un médico y, mientras tanto, la enfermedad continúa progresando en su cuerpo. A veces, las manifestaciones externas se eliminan con la ayuda de ungüentos humectantes o agentes terapéuticos que contienen corticosteroides.

A medida que avanza la enfermedad, comienzan a aparecer síntomas más graves que ya no son imposibles de detectar. El pezón se vuelve muy sensible, es imposible tocarlo debido a las sensaciones dolorosas. Una persona está regularmente preocupada por hormigueo, picazón, ardor en el pecho, en el área del pezón. En la ropa de cama se ven trazas que dejan una secreción hemorrágica serosa desde el pezón. El pezón cambia su forma, se aplana y se retrae. En el futuro, úlceras, cambios erosivos, costras secas aparecen en la areola y el pezón. Si eliminas estas costras, permanece las zonas húmedas.

La enfermedad de Paget afecta principalmente a un seno, pero hay casos en que se forman células cancerosas en dos glándulas mamarias a la vez. Otras manifestaciones eccematosas se extienden a la piel del seno. La zona afectada se eleva ligeramente por encima del tejido sano.

En la mitad de los casos, al examinar la mama, se pueden sentir neoplasias nodales en los tejidos de las glándulas mamarias y la ampliación de los ganglios linfáticos adyacentes. Cuando la enfermedad pasa a la etapa tardía, un fluido sangriento comienza a liberarse del pezón debido a la destrucción del complejo areolar pezón.

Mamografía

Si se sospecha de cáncer de Paget, se realiza una mamografía en 3 proyecciones, lo que permite excluir la presencia de otros tipos de tumores malignos. La mamografía es la forma más informativa de detectar tumores tumorales en el seno. El procedimiento es más sensible si hay un tumor nodular. Si no se observa el sitio del tumor, la sensibilidad diagnóstica no excede el 50%.

Ultrasonido de mama

Este es un procedimiento obligatorio, que se realiza en casos de sospecha de cáncer de Paget. La ecografía a menudo revela procesos patológicos que no se reflejan en la mamografía.

La resonancia magnética puede identificar el proceso patológico en las primeras etapas, incluso si no hay signos clínicos visibles, así como para diferenciar los tumores detectados. La RM identifica con bastante precisión la ubicación del tumor, muestra la prevalencia del tumor (la profundidad de su penetración, el tamaño del área afectada). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Esto es muy importante para el diagnóstico precoz. El método se basa en la introducción en el cuerpo de isótopos radiactivos con el estudio posterior de los resultados de su distribución en los tejidos. La gammagrafía mamaria es un procedimiento altamente informativo para detectar el cáncer de Paget, ya que el isótopo radiactivo 99mTc se acumula activamente en las células intraductales que se dividen en el paget.

Esta prueba de laboratorio está diseñada para identificar células tumorales en el material tomado. Para el análisis, tomar el pezón y la areola. El médico toma una pequeña muestra de tejido, que luego se examina bajo un microscopio para detectar las células de Paget.

La biopsia se asocia con un cierto riesgo, ya que los efectos invasivos (penetración mecánica en el cuerpo) pueden acelerar la metástasis del tumor. Si se observa secreción del pezón, se toman para un examen citológico adicional.

Durante el diagnóstico, el cáncer de Pedzhet se diferencia de la dermatitis, la psoriasis de la sarna, el basiloma superficial, el eccema del pezón, el melanoma, la tuberculosis y la sífilis de las glándulas mamarias y la infección por herpes.

El tratamiento de la enfermedad de Paget se realiza en un complejo. La principal forma de eliminar la enfermedad es la intervención quirúrgica. Pero antes y después de la cirugía en la radioterapia torácica, la terapia hormonal, la quimioterapia son obligatorias.

Cuando se detecta un tumor en una etapa temprana, se reseca la glándula mamaria, como resultado de lo cual se extrae una parte de la glándula mamaria y el complejo pezón-areola, que contiene el tumor. Después de algún tiempo, los pacientes se someten a una cirugía para realizar una mamoplastia reconstructiva para dar al seno una forma natural y ocultar el defecto.

Si la enfermedad de Pedzhet se detecta en una etapa tardía, combinada con un carcinoma intraductal, se prescribe una mastectomía radical, que consiste en la extirpación de la glándula mamaria, el tejido de celulosa, los músculos pectorales y los ganglios linfáticos.

Radioterapia

En el futuro, el tratamiento sistémico de la enfermedad de Paget está orientado a prevenir la recurrencia de la enfermedad, su metástasis. La radioterapia se realiza en todas las etapas de la detección del cáncer de Paget. Si hay contraindicaciones para la cirugía (especialmente en personas mayores), entonces la radiación se usa como un tratamiento alternativo que reemplaza a la cirugía.

La radioterapia se combina con quimioterapia, y el curso se realiza antes y después de la cirugía. Se utiliza un método moderno de irradiación con Intra Beam (Intra Beam), en el cual, después de la extirpación de un tumor, se inserta un irradiador en la herida durante 15 a 20 minutos y solo después se sutura. Los rayos contribuyen a la destrucción de las células tumorales restantes, lo que reduce significativamente la probabilidad de recaída.

Quimioterapia

El procedimiento se asigna necesariamente si hay una lesión de los ganglios linfáticos. La quimioterapia se realiza en 2 etapas. El primer curso está asignado a cirugía. Se llama no adyuvante y tiene como objetivo detener el crecimiento de un tumor. El segundo curso está dirigido a eliminar la posibilidad de que quede luego de la cirugía por células malignas.

Tratamiento con medicamentos hormonales.

La terapia hormonal se lleva a cabo con el uso de Tamoxifen, Nolvadex, Zitazonium solo cuando se detectan receptores sensibles a las hormonas esteroides. Antes de usar hormonas, se recomienda a los pacientes en edad reproductiva que bloqueen el trabajo de los ovarios.

El pronóstico de la enfermedad dependerá de una serie de factores.

  • el estadio clínico del cáncer de pedzhet,
  • la edad del paciente, el número de ganglios linfáticos afectados, la presencia de signos morfológicos agravantes, la combinación de la enfermedad con el cáncer lobular infiltrativo, la multiplicidad de neoplasias tumorales.

El cáncer de Pedzhet es muy agresivo, la probabilidad de su reaparición es extremadamente alta, incluso después de la operación.

El pronóstico para la vida de un paciente con tal enfermedad es desfavorable, en promedio, las personas viven durante 3 años, y si se encuentran infiltraciones y metástasis, el período se reduce a un año. En la etapa de metástasis, no se administrará una cura completa, se prescribirá tratamiento sintomático y paliativo. Si los ganglios linfáticos no están afectados, el pronóstico es favorable, casi el 90% de los pacientes viven más de 10 años.

Prevención

La enfermedad de Paget, como muchos otros cánceres, es casi imposible de prevenir y es difícil detectarla en la etapa inicial debido a la ausencia de síntomas específicos.

Las medidas preventivas incluyen:

  • Examen regular de las glándulas mamarias. Solo visitando a un mamólogo especialista de manera oportuna, pasando por su examen, puede detectarse la enfermedad a tiempo,
  • cuidado cuidadoso de los senos (usar ropa interior de algodón, controlar la higiene de la piel, no tomar el sol con los senos abiertos),
  • deshacerse de los malos hábitos.

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la enfermedad de Paget en las primeras etapas, mejora significativamente las posibilidades de supervivencia de la persona enferma y el pronóstico para la vida posterior.

¿Qué es la enfermedad de Paget?

También conocido por nombres médicos: osteítis deformante, osteoporosis deformante, osteodistrofia deformante.

El hueso es un tejido vivo que se destruye y restaura constantemente, este proceso se denomina "remodelación ósea".

En los huesos afectados por la enfermedad de Paget, el proceso de remodelación se altera, lo que conduce a la alteración de la estructura o arquitectura del hueso, el hueso no se recupera adecuadamente, formando huesos "débiles" que se deforman, se estiran demasiado, se doblan y son propensos a las fracturas.

La enfermedad de Paget puede ocurrir en cualquier hueso del cuerpo. En un tercio de los pacientes, solo se afecta un hueso, pero el número promedio de huesos dañados es de aproximadamente tres.

Los huesos, con mayor frecuencia involucrados en el proceso de la pelvis, la columna vertebral, el cráneo y los huesos tubulares largos de los brazos y las piernas.

Hasta el 3% de las personas de ascendencia europea mayores de 40 años están afectadas por la enfermedad de Paget, y la prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad. La enfermedad se presenta con el doble de frecuencia en hombres que en mujeres.

Causas de la enfermedad de Paget

Las causas de la enfermedad de Paget son aún desconocidas.

La opinión más común es sobre la naturaleza viral de la enfermedad (infección viral lenta). Una persona enferma puede, durante muchos años, ser portadora del virus sin ninguna manifestación de la enfermedad, después de lo cual los síntomas aparecen como resultado de la exposición a factores provocadores. Una de las infecciones virales más significativas es el sarampión.

El papel de la predisposición hereditaria tampoco está excluido. La enfermedad de Paget se considera de naturaleza algo familiar. Por lo tanto, se recomienda que los hermanos, hermanas e hijos de pacientes con enfermedad de Paget se realicen un análisis bioquímico de sangre cada dos o tres años para controlar el nivel de fosfatasa alcalina en la sangre y, si es necesario, realizar una radiografía de los huesos.

Estas razones no son mutuamente excluyentes.

Síntomas de la enfermedad

Los síntomas de la enfermedad de Paget dependen de los huesos dañados y de la gravedad de la enfermedad.

Los síntomas de la enfermedad de Paget incluyen dolor alrededor del hueso dañado y osteoartritis si la enfermedad se presenta cerca de la articulación del hueso.

El dolor asociado con el hueso dañado en la enfermedad de Paget suele describirse como continuo, sordo, doloroso y, a diferencia de la osteoartritis, a menudo se agrava en reposo y después del reposo.

Rigidez, movilidad limitada en las articulaciones afectadas también aumentan después del reposo.

Los huesos en diferentes partes del cuerpo se vuelven muy gruesos y frágiles, lo que lleva a la destrucción de los huesos que soportan el peso corporal. Las fracturas pueden ocurrir incluso con lesiones menores, la espalda se inclina y se deforma, y ​​las piernas se doblan.

El crecimiento anormal de los huesos del cráneo, que resulta en un aspecto característico de la cabeza y la columna vertebral, puede ejercer presión sobre los nervios circundantes, cuyo daño puede causar graves consecuencias, como la pérdida permanente de audición o vista, dolores de cabeza o daños en los nervios de la médula espinal, que causan hormigueo y entumecimiento. Brazos y piernas, sensación de "piel de gallina arrastrándose" por el cuerpo. En casos muy raros, una forma grave de la enfermedad de Paget puede causar un paro cardíaco o malignidad (malignidad) del proceso con el desarrollo de un tumor óseo.

Diagnóstico de la enfermedad

El análisis de rayos X y de sangre para la fosfatasa alcalina sérica, que se forma como resultado de la remodelación ósea, se utiliza para diagnosticar la enfermedad.

El nivel de fosfatasa alcalina sérica es a menudo mucho más alto de lo normal. Se necesitan análisis de sangre regulares para controlar cualquier cambio.

La escintigrafía de los huesos del esqueleto es importante para determinar la ubicación exacta de la destrucción de los huesos, ya que proporciona la visualización de todo el esqueleto.

Que puedes hacer

Si observa en usted o en sus familiares los cambios descritos anteriormente, debe consultar inmediatamente a un médico.

Dado que el curso de la enfermedad es impredecible, puede fluir durante mucho tiempo y sin consecuencias graves, y puede llevar a una discapacidad en unos pocos meses, es necesario comenzar el tratamiento lo antes posible.

El autotratamiento es tan peligroso como no tratar una enfermedad. Por lo tanto, sin consultar a un médico, no intentes curarte.

¿Qué puede hacer un médico?

El médico llevará a cabo los exámenes necesarios para un diagnóstico preciso. Después de determinar la etapa de la enfermedad, le recetará el tratamiento necesario, incluida la medicación, ejercicios especiales para fortalecer el sistema esquelético.

El pronóstico en ausencia de complicaciones es favorable. Los pacientes deben estar en la observación del dispensario en el ortopedista.

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Complicaciones

Las principales complicaciones de la enfermedad de Paget incluyen:

  • Fracturas patológicas con trastornos del movimiento.
  • Daño a la audición debido a cambios en los huesos en el área del oído interno.
  • Desarrollo de sarcoma óseo en el sitio del proceso patológico.

Por lo tanto, el tratamiento y la observación oportunos por parte de un ortopedista son necesarios, lo que evitará o ralentizará sustancialmente la formación de complicaciones.

Causas del cáncer de Paget

La etiología del cáncer de Paget es desconocida. Actualmente, la mamología tiene varias teorías sobre la causa del desarrollo de esta enfermedad.

Según la teoría epidermotrópica, las células atípicas (células de Paget) en el cáncer de mama con una localización más profunda migran a lo largo de los conductos hacia el pezón, donde se implantan y expanden.

Esta teoría se basa en observaciones que muestran que el cáncer de Paget en el 95% de los casos se combina con otras formas de cáncer de mama, más a menudo con carcinoma intraductal. Las células tumorales de Pedzhet que se infiltran en la epidermis en el cáncer del pezón derivan del epitelio de los conductos lácteos y son células glandulares.

De acuerdo con la teoría transformadora, el desarrollo del cáncer de Paget se debe a la degeneración espontánea de las células epiteliales del pezón y la aureola en malignas.

Esta hipótesis se basa en aquellos casos en los que no se detecta cáncer de mama de otra localización. Se describe la predisposición familiar al desarrollo del cáncer de Pedzhet en los hombres, así como su asociación con la esclerodermia, el pénfigo y el cáncer cervical.

Entre los factores provocadores se consideran lesiones del pezón, diversos efectos cancerígenos.

Según la variante del curso clínico, el cáncer de Pedzhet se libera;

  • en forma de eccematoide agudo (con una erupción de grano fino, llanto y ulceración del pezón)
  • en forma de eczematoid crónica (con la formación de costras, que, cuando se eliminan, forman un área de remojo)
  • en forma psoriásica (con la presencia de pequeñas pápulas rosadas cubiertas con escamas secas y escamosas)
  • ulcerado (con ulceración similar a un cráter)
  • en la forma tumoral (con la presencia de un tumor en el grosor de la glándula).

Con el cáncer de Paget en el 50% de los casos, los cambios afectan solo el complejo pezón-areola. En el 40% de los pacientes, en el contexto de cambios en la areola y el pezón, se detecta un sitio tumoral palpable en la región periférica. En el 10% de los casos, el cáncer de Paget es un hallazgo accidental durante el examen citológico de un frotis de pezón en caso de secreción de los conductos mamarios.

El pronóstico de Paget para el cáncer

El reconocimiento inicial del cáncer de Paget no siempre es oportuno y, por lo tanto, el tratamiento adecuado puede demorarse durante muchos meses.

Dado el crecimiento agresivo del tumor, el pronóstico para el cáncer de Paget es difícil. Incluso después de la cirugía hay una alta probabilidad de recaída. La esperanza de vida promedio para el cáncer de Paget es de aproximadamente 3 años, con un componente infiltrativo y metástasis: aproximadamente 1 año.

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Mira el video: Que es enfermedad de Paget, Síntomas y causas. (Marzo 2020).

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